Nacio a los ocho meses de gestación en Buenos Aires, Argentina, en casa de Isidoro Acevedo, su abuelo paterno.
Bilingüe desde su infancia, aprendió a leer en inglés antes que en castellano por influencia de su abuela materna. A los siete años escribió en inglés un resumen de la "Mitología Griega"; a los ocho, "La visera fatal", inspirado en un episodio del Quijote; a los nueve traduce del inglés "El príncipe feliz" de Oscar Wilde.
Cursó sus estudios en Ginebra y pasó algún tiempo en España, país donde conoció a escritores ultraístas. En 1921 regresó a su país natal. Allí participó en la fundación de varias publicaciones literarias y filosóficas como: "Prisma" (1921-1922), "Proa" (1922-1926) y "Martín Fierro".
Escribió poesía lírica. Ésta presentaba temas históricos de su país, y quedó recopilada en volúmenes como "Fervor de Buenos Aires" (1923), "Luna de enfrente" (1925) y "Cuaderno San Martín" (1929).
Durante los años 30, fue progresivamente perdiento vista, hasta que quedó totalmente ciego. Aún así siguió a delante. Comenzó a trabajar en la Biblioteca Nacional (1938-1947) y, algún tiempo después pasó a ser su director (1955-1973).
Publicó junto a Adolfo Bioy Casares, "Antología de la literatura fantástica" (1940). A partir de 1955 trabajó en la Universidad de Buenos Aires impartiendo clases de Literatura inglesa. Poco a poco fue dejando la poesía en favor de los relatos breves por los que ha pasado a la historia.
Aunque es más conocido por sus cuentos, sus primeros pasos en la escritura fueron con ensayos filosóficos y literarios, algunos de los cuales se encuentran reunidos en Inquisiciones. "La historia universal de la infamia" (1935) es una colección de cuentos basados en criminales reales.
En 1955 le nombraron académico de su país y en 1960 su obra era valorada universalmente como una de las más originales de América Latina. En 1961 comparte el Premio Fomentor con Samuel Beckett, y en 1980 el Cervantes con Gerardo Diego. El 27 de Marzo de 1983 publica en el diario La Nación de Buenos Aires el relato "Agosto 25, 1983", en que profetiza su suicidio para esa fecha exacta. Preguntado tiempo más tarde sobre por qué no se había suicidado en la fecha anunciada, contesta lisamente: "Por cobardía". Ese mismo año la Academia sueca otorga el Premio Nobel a William Golding.
Jorge Luis Borges murió en Ginebra el 14 de junio de 1986.